Enyhe hipokróm vérszegénység. A vérszegénység típusai és a háttérben álló okok
Tartalom
- Gyermekgyógyászat | Digitális Tankönyvtár
- Enyhe hipokróm mikrocita anaemia
- Enyhe hipokróm vérszegénység terhesség alatt
- A vérszegénység típusai és a háttérben álló okok
- Enyhe hipokróm vérszegénység
- Enyhe hipokróm vérszegénység. Hipokróm vérszegénység
- Hipokróm vérszegénység - definíció - Enyhe hipokróm vérszegénység
- Enyhe hipokróm vérszegénység
A prelátens vashiányos anémiát normál Hb-koncentráció, Ht- és szérum-vaskoncentráció SeFe jellemzi. Manifeszt vashiányos vérszegénységben a kóros vérkémiai leletek mellett kicsiny a Hb- és a Ht-érték.
A vvs többnyire az életkori normál tartomány alsó határát éri el. Az anémia jellegzetesen hipokróm, mikrocitás.
Gyermekgyógyászat | Digitális Tankönyvtár
A vörösvérsejtek mérete változó anisocytosis. A hipokróm mikrocitás anémiák közül a vasraktárak egyedül a vashiányos anémia esetében telítetlenek. A vasraktárak telítettsége nem minden esetben ítélhető meg a szérum-ferritinszint alapján, mivel a ferritin pozitív akut fázis fehérjeként viselkedik, így koncentrációja jelentősen megemelkedik fertőzésekben, gyulladásos állapotokban, valamint májbetegségekben és neuroblastomában.
Ha az elkülönítő kórisme szempontjából nélkülözhetetlen a vasraktárak telítettségének és a raktározott vas celluláris lokalizációjának megítélése anaemia sideroblastica gyanúja eseténúgy a csontvelő vizsgálata során berlini-kék reakciót végzünk.
A gyermekkor második leggyakoribb vérszegénysége a — heveny vagy idült — fertőzésekhez társuló immun-inflammatorikus anémia.
A gyulladásos mediátorok hatására a szervezet vastartalma átrendeződik: a vas a lebomló hemoglobinból nem az eritroblasztokba, hanem a retikuloendoteliális sejtek vasraktáraiba jut. Az utilizációs enyhe hipokróm vérszegénység laboratóriumi képe jellegzetes: az anémia mikro- vagy normocitás.
- A primitív mesodermalis elemek szétszóródnak a mesodermalis szövetben, s megindul az erek kialakulása.
- Orális paraziták
A vasraktárak telítettségét az alacsony SeFe ellenére normális vagy magas transzferrin-szaturáció és ferritinszint jelzik. A vaspótlás bevezetése nem célszerű, mivel a fer-tőzés gyógyulását, a gyulladás megszűnését követően a vas újból hozzáférhetővé válik a Hb-képzés számára. A felesleges vaspótlással csak a szervezet vastúlterhelését érhetjük el, illetőleg súlyosbíthatjuk a fertőzést kísérő lobos folyamatot.
A thalassaemiák a enyhe hipokróm vérszegénység klinikai kép és labortóriumi leletek alapján különíthetők el. A vas mellett egyéb tápanyagok, nyomelemek és vitaminok hiánya, valamint a hem bioszintézis zavarai is hipokróm mikrocitás anémiát idéznek elő ld.
Vashiány és folsavhiány társulása esetén a perifériás vérkenetben a hipokróm vörösvérsejtek mellett hiperszegmentált neutrofil leukocitákat látunk. Megelőzés és kezelés. Az anyatej kiváló biológiai hozzáférhetőségű vastartalma egészséges, jól fejlődő csecsemő számára 4—6 hónapos korig önmagában is kielégítő forrás.
- Fordított papilloma hólyag patológia körvonalai
- Papillomavírus és emberi rák
Az anyatejben található vasat követően a hem-vas felszívódása a legkedvezőbb. Az enyhe vashiányos anémia megfelelő diéta mellett spontán gyógyulhat, ugyanis a vasraktárak kiürülésével párhuzamosan fokozódik a vas felszívódása. Amennyiben a diétás forrás nem elégséges, ferroszulfát tartalmú vaskészítményt rendelünk. A hazánkban forgalmazott készítmények 1 mL-ben 20 csepp 50 mg elemi vasat tartalmaznak.
Az orális vaspótlást a csecsemők és kisdedek többnyire jól tolerálják, székrekedés előfordulhat. A szülőt meg kell nyugtatnunk a széklet sötét elszíneződése miatt. Óvodás- és kisiskoláskorban a szirup gyógyszerformát részesítjük előnyben.
Serdülőknek tablettát vagy kapszulát írunk elő.
Mennyi vas kell egy kismamának? Enyhe hipokróm vérszegénység terhesség alatt Tartalom A terhesség eleji való vérszegénység károsan hathat a magzatra Origo A gyerek későbbi autizmusát, visszatérő tagadás, értelmi fejlődésének elmaradását a koraterhességi enyhe hipokróm vérszegénység terhesség alatt hozták kapcsolatba svéd tudósok. A gyerek későbbi autizmusa, összefügghet a koraterhességi vérszegénységgel A stockholmi Svéd Királyi Orvostudományi Egyetem kutatóinak tanulmánya a JAMA Psychiatry című szaklapban jelent meg. Ezért veszélyes a terhesség alatti vérszegénység Szerző: Trombózisközpont - Dr.
A felszívódást rontja, de a mellékhatásokat csökkenti, ha a készítményt étkezés közben adjuk. A parenterális vaspótlás kényelmetlen, anaphylaxiás szövődmény veszélyével jár, drága és nem várható a vérszegénység gyorsabb rendeződése. A vaspótlás mellett nem szabad megfeledkeznünk a vashiány állapothoz vezető alapbetegség tisztázásáról és gyógykezeléséről! A vérszegénység általában 3—4 hónapos pótlást követően szűnik meg.
Enyhe hipokróm mikrocita anaemia
A pótlást a vasraktárak feltöltéséig, további egy hónapon át folytatjuk. Vastúlterhelés Etiológia és patomechanizmus. Örökletes formája, a hereditaer haemochromatosis fokozott vasfelszívódás következtében alakul ki.
A vastúlterhelés szerzett formája a haemosiderosis. A vasfölösleg fokozott intesztinális abszorbció vagy parenterális vasbevitel következtében alakul ki. Előbbi jellemzi az eritroid hiperpláziával járó állapotokat. A fokozott parenterális vasbevitel jatrogén, ismételt vérátömlesztések következménye: 1 E vörösvérsejt szuszpenzió mg elemi vasat tartalmaz. Vastúlterhelés 20 E-t meghaladó vér transzfúziója esetén csecsemőknél 20 transzfúziót követően várható.
Enyhe hipokróm vérszegénység terhesség alatt
A szövetekben hemosziderin rakódik le, ami károsoítja működésüket. Klinikai tünetek. Alattomosan, későn okoz komoly tüneteket. A hasi diszkomfort érzés, fáradékonyság, rossz közérzet korán fellépő, de nem specifikus tünetek. A hemosziderin-depozíció tünete a bőr és nyálkahártyák hiperpigmentációja. A májban fibrózis alakul ki, az endokrin szervek közül elsősorban a hasnyálmirigy és az agyalapi mirigy működése károsodik.
A szív hemosziderózisa súlyos cardiomyopathiát okoz. Fokozódik az opportunista ferőzések iránti fogékonyság. Hereditaer haemochromatosis, porphyria cutanea tarda esetében a vastúlterhelést hetente végzett vérlebocsátással csökkentjük.
A hem bioszintézis zavarai Eritropoetikus porfíriák A hem bioszintézis útvonalában szerepet játszó enzimek deficienciája következtében a szövetekben felszaporodik a porfirinek, illetőleg prekurzoraik δ-aminolevulinsav és porfobilinogén mennyisége, egyúttal fokozódik kiválasztásuk mértéke a széklettel és a vizelettel.
A porfíriák vezető tünetei a bőr fényérzékenysége és az idegrendszeri zavarok.
Itthon Enyhe hipokróm vérszegénység terhesség alatt.
A betegséget előidéző egyes enzimek szöveti kifejeződése alapján hepatikus és eritropoetikus formákat különböztetünk meg. Itt a ritka, de csecsemőkorban jelentkező eritropoetikus porfíriákat tárgyaljuk.
A kongenitális eritropoetikus porfíria CEP a porfirinogén III koszintáz deficienciája következtében kialakuló autoszomális recesszív betegség.
A gyanút a pelenka barnás-rózsaszín elszíneződése kelti fel. Hamar fellép és igen súlyos bullózus léziókkal jár a fotoszenzitív dermatosis. Patognomikus elváltozás a fogak ultraibolya fényben észlelhető pirosas színe, az eythrodontia. A betegekben hemolízis tüneteit figyelhetjük meg. A csontvelőt eritroid hiperplázia enyhe hipokróm vérszegénység, amely patológias törésekhez vezethet.
A kezelésben a napfénytől, traumáktól való védelem mellett vérátömlesztés, splenectomia jön szóba. Az utóbbi időben magas dózisú orális aktív szén adagolás kedvező hatásáról számoltak be.
A CEP-pel azonos klinikai tünetekkel jár az uroporfirinogén dekarboxiláz deficienciája következtében létrejövő, autoszomális recesszív hepatoeritropoetikus porfíria HEP. Gyakran és szokatlanul fiatal életkorban keletkeznek epekövek.
Ólommérgezés A hem bioszintézisét több ponton is megzavarja az ólom. A foglalkozási ártalomként saturnismus jelentkező lassú, kumulatív mérgezésben kialakuló anémia hipokróm mikrocitás. Az általában enyhe vagy középsúlyos vérszegénységnél súlyosabb szövődmény az encefalopathia és nephropathia. A keláló szerek alkalmazásából álló és diuretikus kezelés is elsősorban a központi idegrendszeri szövődmény, valamint a veseelégtelenség elhárítására irányul.
Akut vagy szubakut mérgezést többnyire a táplálékkal bejutott ólom okoz. A neurológiai és nefrológiai tünetek mellett általában súlyos hasi colica és hemolízis is fellépnek.
Patognomikusak a gingivákon megfigyelhető ólomvonalak. Mind a heveny, mind az idült ólommérgezés jellegzetes hematológiai tünete a vörösvérsejtek bazofil pontozottsága. Az ólommérgezés gyakran vashiányos anémiával társul, különösen hátrányos társadalmi helyzetű csoportokban kell számolnunk vele.
Szideroblasztos anémiák A enyhe hipokróm vérszegénység bioszintézisének összetett, nem enyhe hipokróm vérszegénység tisztázott zavara jellemzi a szideroblasztos anémiák heterogén csoportját.
A vérszegénység típusai és a háttérben álló okok
A berlini kék reakcióval kimutatható jelenséget az eritroblasztok sejtmagját gyűrűszerűen körülvevő, vasat tartalmazó mitokondriumok adják. A perifériás vérben anémiát, retikulocitopeniát találunk. Örökletes és szerzett formáit ismerjük. Az előbbi X-hez kötött öröklésmenetet mutat. A primer, szerzett szideroblastos anémia a mielodiszpláziás szindrómák MDS csoportjába tartozó klonális vérképző-szervi betegség. A másodlagos kórformák kémiai anyagok — így alkohol, INH, cikloszerin, klóramfenikol, citosztatikumok — csontvelőtoxicitását, illetőleg fertőzések, idült gyulladások következményeit reprezentálják.
A kezelés általában tüneti.
Enyhe hipokróm vérszegénység
Az anémia korrekciója miatt rendszeres vérátömlesztés szükséges, amely gyakran vezet vastúlterheléshez. A globin bioszintézis zavarai Az örökletes anémiáknak ezt a heterogén csoportját a hemoglobin tetramer molekula egy vagy több fehérje láncának rendellenessége jellemzi.
Idáig több mint féle különböző Hb-variánst fedeztek fel. A genetikai ártalom következménye lehet mennyiségi rendellenesség: a thalassaemia szindrómákat normális globinláncok kép-zésének teljes vagy részleges hiánya okozza.
A strukturális hemoglobinopátiákban megváltozott tulajdonságú, normális mennyiségű globinlánc termelődik. A megváltozott szerkezet négy, klinikai szempontból elkülöníthető betegségcsoportot alkot: a sarlósejtes szindrómákat, az instabil hemogolbinopátiákat, a megváltozott oxigén affinitás következtében kialakuló familiáris eritrocitózisok és familiáris cianózisok csoportját.
A mennyiségi és minőségi eltérések együttesen fordulnak elő talasszémiás hemoglobinopátiákban, amelyeket kóros szerkezetű, rövid élettartamú globinláncok termelődése jellemez. Enyhe hipokróm vérszegénység Az emberiség leggyakoribb géndefektuson alapuló betegségcsoportja, előfordulásuk hazánkban sem ritkaság.
- A primitív mesodermalis elemek szétszóródnak a mesodermalis szövetben, s megindul az erek kialakulása.
- Mit kell tenni, ha a papilloma megsérül
A klinikai tünetek az elégtelen Hb-képzésből, illetőleg a globin alegységek kiegyensúlyozatlan felszaporodásából erednek. Az előbbi hipokróm mikrocitás anémiát, az utóbbi ineffektív eritropoezist és hemolízist okoz.
Enyhe hipokróm vérszegénység. Hipokróm vérszegénység
Az állapot súlyossága a csupán laboratóriumi tüneteket okozó, enyhe formától a kezelés nélkül már magzati, illetőleg kora csecsemőkorban halálhoz vezető súlyos betegségig terjed.
Az egyes kórképeket az érintett globinláncok szerint nevezzük α- β- illetőleg δβ-thalassaemiáknak az ε és ξ láncok képződésének súlyos zavara intrauterin elhaláshoz vezet.
A es kromoszómán lokalizálódó β-globin gén mutációja idézi elő. A hibás gének sokfélesége miatt a klinikai tünetek változatosak, széles határok között mozognak. A súlyos hipokróm mikrocitás vérszegénység szöveti hipoxiát eredményez, amely szervi károsodásokat okoz növekedési retardáció, szívizom-károsodás, fertőzésekre való fokozott hajlam formájában. Az EPO-szekréció serkentése az eritropoetikus sejtek expanziójához, a csontvelő űrtartalmának növekedéséhez, csontdeformitások kialakulásához, csontritkuláshoz, törékenységhez vezet.
Fokozódik a vas felszívódása, amely vastúlterhelést eredményez.
Hipokróm vérszegénység - definíció - Enyhe hipokróm vérszegénység
Ennek mértékét tovább fokozza a gyakori vérátömlesztés. A normálisan termelődő α-láncok megfelelő mennyiségű β-lánc hiányában kicsapódnak és a zárványtesteket képeznek. Számos magvas vörösvérsejt is kikerül a keringő vérbe. A diagnózis biztonsággal a β-globin gén szekvenálásával állapítható meg. Klinikai tünetek, kórlefolyás. A mintegy féléves korig jelentős mennyiségben termelődő HbF jelenléte miatt a Cooley-anémiás újszülöttek nem vérszegények.
A sápadt, nyugtalan csecsemővel általában féléves kor után fordulnak orvoshoz.
Enyhe hipokróm vérszegénység
A súlygyarapodás lassul vagy megáll. Az ineffektív eritropoezis és a hemolízis következtében enyhe icterus lép fel. A has a máj és a lép megnagyobbodása miatt elődomborodik.